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Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V.

Hilfe, Unterstützung & Austausch bei Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton-Syndrom & Kongenitalen Myasthenie-Syndromen

01. April 2020 | Redaktion

Coronavirus SARS-CoV2 -Infektion / Covid-19 Erkrankung und Menschen mit neuromuskulären Erkrankungen:

World muscle society: Position und Empfehlung

Die Kategorie neuromuskuläre Erkrankungen umfasst eine große Gruppe von Diagnosen mit unterschiedlichen Graden der körperlichen Einschränkung, auch bei einer identischen Diagnose. Allgemein ist es daher schwierig, spezifische Empfehlungen aufzustellen. Die nachfolgenden Empfehlungen sind für viele neuromuskulären Erkrankungen zutreffend. Diese Empfehlungen sind für Patienten und Pflegende zusammengestellt und sollen Antworten zu den häufig an einen neuromuskulären Spezialisten gestellten Fragen geben.

1. Sind Personen mit einer neuromuskulären Erkrankung Risikopatienten?

Nationale Fachverbände und internationale neuromuskuläre Netzwerke (DGM, EURO-NMD, u.a.) haben Empfehlungen zur Auswirkung von Coronavirus SARS-CoV2 Infektion und der Lungenerkrankung Covid-19 auf neurologische Erkrankungen und ihre Behandlung zusammengestellt.
Diese Dokumente ordnen das Risiko für einen schweren Verlauf der COVID-19 Erkrankung aktuell für neuromuskuläre Erkrankungen als hoch bis moderat für alle milden Formen ein.

Folgende Symptome kennzeichnen ein hohes bis sehr hohes Risiko für einen schweren COVID-19 Erkrankungsverlauf, z.B.:

• Muskuläre Schwäche der Atemhilfsmuskulatur oder des Zwerchfells mit daraus resultierender Abnahme des respiratorischen Volumens unter 60% des vorhergesagten Volumens (FVC kleiner 60%), speziell bei Patienten mit Kyphoskoliose
• Nutzung eine Beatmung mittels Maske oder Tracheostoma
• Schwacher Hustenstoss und schlechte Atemwegsreinigung durch oropharyngeale Schwäche
• Vorhandenes Tracheostoma
• Kardiale Erkrankung (ohne / mit Medikation)
• Risiko der Verschlechterung durch Fieber, Fasten, Infektion
• Risiko der Rhabdomyolyse
• Zusätzlicher Diabetes mellitus und Übergewicht
• Patienten unter Kortikoidtherapie und / oder andere Immunsuppression

2. Wie können sich Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen vor einer Infektion schützen?

Das neue Coronavirus SARS-CoV2 und die damit verbundenen Lungenerkrankung COVID-19 wird durch eine Tröpfcheninfektion übertragen, wenn eine infizierte Person hustet, niest oder spricht. Möglicherweise ist die Tröpfcheninfektion auch über Oberflächen durch Berührung übertragbar. Patienten mit einem hohen Risiko für einen schweren Verlauf einer COVID-19 Erkrankung sollten folgende Vorsorgemaßnahmen treffen:

• Soziale Distanzierung von mindestens 2 Metern Abstand. Für Hochrisiko-Patienten wird eine Selbstisolation / häusliche Quarantäne empfohlen.
• Patienten sollten, wenn möglich, von zuhause arbeiten.
• Vermeiden Sie größere Menschenansammlungen und den öffentlichen Nahverkehr. Patienten sollten nur zwingend notwendige Besuche erhalten.
• Häufiges Handwaschen (20 Sekunden mit Seife und warmen Wasser), Nutzung von 60% alkoholbasierter Händedesinfektion und Oberflächendesinfektion sind wichtig.
• Haushaltsangehörige und Pflegende sollten in derselben Hausgemeinschaft leben. Notwendige außerhäusliche Pflegende (z.B. für die Heimbeatmung) sollten eine Schutzmaske (FPP2-Standard) tragen, um eine Verbreitung des Corona-Virus zu vermeiden.
• Häusliche Physiotherapie sollte unterbleiben, aber Physiotherapeuten sollten per Telefon/Videolink die Therapie bestmöglich fortführen.
• Sie sollten auf alle Eventualitäten vorbereitet sein, wenn z.B. die Assistenz durch Krankheit/Quarantäne abwesend ist. Die Person, die die häusliche Pflege organisiert, sollte jederzeit einen Überblick über die Personalsituation haben. Ein Notfallplan für den Einzelnen sollte vorliegen, um eine Krankenhauseinweisung bestmöglich zu vermeiden.

3. Welche Behandlungskonsequenzen hat das Risiko einer Coronavirus SARS-CoV2 Infektion für Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung?

• Patienten sollten sich versichern, eine ausreichende Menge an Medikamenten und Hilfsmitteln (speziell für die Heimbeatmung) für eine Quarantänephase bis zu einem Monat zuhause zu haben.
• Patienten und Pflegende sollten online oder telefonisch bei der Apotheke und dem Hilfsmittellieferanten bestellen.
• Patienten und Pflegende sollten mit Notfallmaßnahmen für den Zustand, die Gerätschaften und die Erkrankung vertraut sein.
• Patienten mit Duchenne Muskeldystrophie unter Kortisontherapie sollten ihre Medikation fortsetzen. Eine Kortisontherapie sollte nicht plötzlich beendet werden. Es kann sein, dass der neuromuskuläre Spezialist die Dosierung anpassen und / oder erhöhen muss.
• Eine Immunsuppression bei Myositis, Myasthenia gravis und Polyneuropathien sollte nicht unterbrochen werden, außer es liegen spezifische Umstände vor und das Absetzen erfolgt in Rücksprache und auf Empfehlung eines neuromuskulären Spezialisten.
• Isolation/Quarantäne kann Einfluss auf eine spezifische Behandlung haben (z.B. Gabe von Spinraza, Myozyme, IVIg und Rituximab Infusionen oder Behandlungen im Rahmen von klinischen Studien). Diese Behandlungen sollten nur nach Rücksprache mit den behandelnden Zentren gestoppt werden. Wenn möglich, sollte ggf. vorübergehend eine ambulante Fortführung diskutiert werden. IVIg kann ggf. auf ein subkutanes Immunoglobulin umgesetzt werden.

4. Was wird zur Aufrechterhaltung einer Heimbeatmung bei Quarantäne benötigt?

• Notfall-Telefonnummer und Email des zuständigen Neuromuskulären Zentrums
• Patienten sollten einen aktuellen Arztbrief haben
• Beatmete Patienten sollten vom Neuromuskulären Zentrum ggf. aktiv kontaktiert werden, um Hilfestellungen für Beatmung /Beatmungszubehör leisten zu können

5. Wann sollten Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen um stationäre Aufnahme in einem Krankenhaus bitten, wenn sie Infektionszeichen entwickeln?

Eine ambulante Vorstellung sollte, wenn immer möglich, vermieden werden. Das kann eine schwierige Entscheidung sein. Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung sollten sich bewusst sein, dass:

• Der Notfalldienst und die Notaufnahme unter großem Druck stehen können
• Die Bundesländer und Krankenhäuser haben unterschiedliche Vorgehensweisen und Aufnahmekriterien. Das betrifft besonders die mögliche Aufnahme auf eine Intensivstation. Das medizinische Personal kann am Anfang eine Krankheitseinschätzung „unbehandelbar“ mit „nicht therapierbar“ verwechseln. Neuromuskuläre Erkrankungen sind zwar oft noch unbehandelbar, aber sie sind definitiv symptom-orientiert therapierbar, was für eine Entscheidungsfindung sehr wichtig ist.
• Die Nutzung der eigenen Heimbeatmungsmaschine kann aus hygienisch-infektiologischen Gründen im Krankenhaus verboten sein.

6. Kann die Behandlung des Coronavirus SARS-CoV2 und der Covid-19 Erkrankung Einfluss auf eine neuromuskuläre Erkrankung haben?

• Zahlreiche spezifische Behandlungsmöglichkeiten für Covid-19 werden aktuell untersucht. Einige davon werden neuromuskuläre Funktionen signifikant beeinflussen: z.B. Chloroquin und Azithromyzin sind für Patienten mit einer Myasthenia gravis kontraindiziert, es sei denn eine Beatmungsmöglichkeit ist vorhanden.
• Andere Behandlungen können spezifisch neuromuskuläre Erkrankungen beeinträchtigen: besonders gefährdet sind metabolische, mitochondriale, myotone Erkrankungen und
Erkrankungen der neuromuskuläre Endplatte wie die Myasthenia gravis. Ebenso können anatomische Besonderheiten Einfluss auf die Therapie haben, z.B. zu längeren
Beatmungszeiten führen
• Experimentelle Therapien für Covid-19 können als sog. individueller Heilversuch angeboten werden. Dies erfolgt in der Regel außerhalb klinischer Studien. Diese individuellen Heilversuche sollten nur nach Rücksprache mit einem neuromuskulären Spezialisten erfolgen.

7. Was sollte ein neuromuskulärer Spezialist tun, um die Notfall- und Intensivmediziner bei der Aufnahmeentscheidung, der Eskalation oder Beendigung der Behandlung von neuromuskulären Patienten auf einer Intensivstation zu unterstützen?

Die Entscheidung einer Aufnahme auf eine Intensivstation kann aufgrund antizipierter oder bestehender Kapazitätsprobleme erschwert sein. Ein Plan für eine so genannte Triage sollte vorhanden sein. Dies hat praktische und ethische Konsequenzen.

• Es sollte eine enge Zusammenarbeit zwischen neuromuskulärem Spezialisten, Pneumologen und Intensivmediziner erfolgen.
• Der neuromuskuläre Spezialist muss verfügbar sein, um eine fachspezifische und umfassende Unterstützung des neuromuskulären Patienten auf einer Intensivstation zu gewährleisten.
• Ideal ist, wenn der neuromuskuläre Spezialist in die prozedurale Entwicklung, Entscheidungsfindung und Dokumentationsentwicklung einbezogen wird.
• Der neuromuskuläre Spezialist muss eigene Therapierichtlinien entwickeln, um sicherzustellen, dass neuromuskuläre Patienten so lang wie möglich zuhause verbleiben können.

Für Deutschland wird hierfür auf die gemeinsame Stellungnahme mehrerer Fachgesellschaften und des Deutschen Ethikrates zur Triage explizit verwiesen:

https://www.ethikrat.org/fileadmin/Publikationen/Ad-hoc-Empfehlungen/deutsch/ad-hocempfehlung-corona-krise.pdf

https://www.divi.de/aktuelle-meldungen-intensivmedizin/covid-19-empfehlungen-zurintensivmedizinischen-therapie-von-patienten-veroeffentlicht

8. Was für eine spezifische Patientenunterstützung sollte ein Neuromuskuläres Zentrum bereitstellen?

Neuromuskuläre Zentren und Spezialisten sollten folgendes bereitstellen:

• Patienten-Hotline der neuromuskulären Zentren für alle Altersgruppen (s.u. Extra-Kasten)
• Prüfen, ob eine ambulante Routinevorstellung durch ein strukturiertes telemedizinisches Telefonat oder Videotelefonat ersetzt werden kann.
• Therapieempfehlungen zur Atemmuskelschwäche und Beatmung sollten bereitgestellt werden.
• Strategien zum Erhalt der Krankenhaus-basierten Behandlungen mit Minimierung möglicher Unterbrechungen.
• Neuromuskuläre Spezialisten sollten in Diskussion mit den lokalen und nationalen Notfallund Intensivzentren stehen, um eine Einschränkung in der Versorgung mit
Heimbeatmungsausrüstungen zu vermeiden.
• Neuromuskuläre Spezialisten sollten ihr Krankenhaus unterstützen, indem sie nichtinvasive Beatmungsgeräte und Ausrüstungen von neuromuskulären Patienten im Krankenhaus mit entsprechenden viralen Filtersystemen aufrüsten und damit nutzbar machen.
• Beratung, Kooperation und geteilte Entscheidungsfindungen mit der Intensivmedizin.

Weitere Informationen:

Englischsprachige Informationen sind erhältlich unter

https://www.theabn.org/page/COVID-19
https://neuromuscularnetwork.ca/news/covid-19-and-neuromuscular-patients-la-covid-19-et-lespatients-neuromusculaires/
https://www.youtube.com/watch?v=3DKEeRV8alA&feature=youtu.be
https://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd/
https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremelyvulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerablepersons-from-covid-19
https://ern-euro-nmd.eu/
https://www.enmc.org

Für Deutschland spezifische Informationen:

https://www.rki.de/DE/Content/InfAZ/N/Neuartiges_Coronavirus/nCoV.html
https://www.infektionsschutz.de/coronavirus/
https://www.dgn.org/neuronews/71-neuronews-2020/3894-hinweise-zum-umgang-mit-der-coronapandemie
https://www.dgm.org/aktuelles/corona-ueberblick-hilfreiche-informationen-links
https://www.ethikrat.org/fileadmin/Publikationen/Ad-hoc-Empfehlungen/deutsch/ad-hocempfehlung-corona-krise.pdf
https://www.divi.de/aktuelle-meldungen-intensivmedizin/covid-19-empfehlungen-zurintensivmedizinischen-therapie-von-patienten-veroeffentlicht
https://www.dgm.org/medizin-forschung/neuromuskulaere-zentren-dgm

Zur neuromuskulären Atmungsmuskelschwäche, Beatmung und Infektion speziell:

http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Friedrich-Baur-Institut/download/de/aktuelles/news/Atemmuskelschwaeche_und_Infektionen.pdf

Internationale Autoren dieses Dokuments

Zusammengestellt von:

Maxwell S. Damian, PhD, FNCS, FEAN

Diese Empfehlung wird inhaltlich mitgetragen und unterstützt von:

Mitgliedern des Vorstands der World Muscle Society (http://www.worldmusclesociety.org),
Mitgliedern des Editorial Board Neuromuscular Disorders, offizielles Journal der WMS,
European Academy of Neurology Scientific Panel Muscle & NMJ disorders,
Exekutiv-Komitee der ERN EURO-NMD
Stand 28.03.2020
Für die deutsche Version inhaltlich verantwortlich
DGN Kommission ALS und Neuromuskuläre Erkrankungen
Prof. Dr. med. Benedikt Schoser, FEAN
Prof. Dr.med. Ulrike Schara,
Facharzt für Neurologie, Spezielle Neurologische Fachärztin für Kinderheilkunde, Intensivmedizin, Palliativmedizin, Neuropädiatrie

München, Essen, 31.03.2020

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