DMG-Logo

Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V.

Hilfe, Unterstützung & Austausch bei Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton-Syndrom & Kongenitalen Myasthenie-Syndromen

25. Mai 2020 | Redaktion

AKTUALISIERT: Stellungnahme zu Eculizumab

Seit August 2017 ist Eculizumab (Soliris®) zur Behandlung der therapie-refraktären generalisierten, Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-positiven Myasthenia gravis (MG) im Erwachsenenalter durch die Europäische Arzneimittel-Agentur zugelassen.

Inzwischen liegen nicht nur weitere Ergebnisse aus der REGAIN-Studie, sondern auch Erfahrungen aus der Anwendung vor, die zu einer aktualisierten Bewertung des Medikamentes durch den Ärztlichen Beirat der DMG Anlass geben.

Mai 2020

Studiendaten: Seit August 2017 ist Eculizumab (Soliris®) zur Behandlung der therapie-refraktären generalisierten, Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-positiven Myasthenia gravis (MG) im Erwachsenenalter durch die Europäische Arzneimittel-Agentur zugelassen. Die wesentliche Grundlage dieser Zulassung sind die Ergebnisse der REGAIN-Studie [1].

In dieser multizentrischen, randomisierten, doppelblinden und Placebo-kontrollierten Phase-3-Studie wurden 62 Patienten mit Eculizumab und 63 Patienten mit Placebo behandelt, und zwar als Add-on zur laufenden Basistherapie. Der primäre Studienendpunkt (Verbesserung der Aktivitäten des täglichen Lebens gemessen mit der sogenannten worst-rank Ancova Analyse) wurde nicht erreicht, allerdings zeigten fast alle sekundären Endpunkte (Aktivitäten des täglichen Lebens, Lebensqualität und Muskelkraft-Skalen gemessen mit “klassischen” statistischen Vergleichstests)  einen signifikanten Vorteil von Eculizumab, beginnend nach 4 Behandlungswochen und über 6 Monate anhaltend. Zudem hatten Patienten der Eculizumab-Gruppe gegenüber denjenigen mit Placebo deutlich seltener klinische Verschlechterungen und benötigten seltener eine Rescue-Therapie mit Plasmapherese (PLEX) oder hochdosierten Immunglobulinen (IVIG). Ähnliche Ergebnisse wurden bereits in einer früheren Phase-2-Studie erzielt [2]. Inzwischen liegen nicht nur weitere Ergebnisse aus der REGAIN-Studie [4,5] sondern auch Erfahrungen aus der Anwendung vor, die zu einer aktualisierten Bewertung des Medikamentes Anlass geben.

Substanz: Eculizumab ist ein humanisierter monoklonaler IgG-Antikörper. Er bindet an das Protein C5 des Komplementsystems und blockiert die Aktivierung des sogenannten Membranangriffskomplexes und verhindert damit die Zerstörung der neuromuskulären Endplatte.

Definition Therapie-refraktäre generalisierte MG im Erwachsenalter
: Voraussetzung für die Durchführung der Therapie ist die Feststellung einer „Therapie-refraktären generalisierten Myasthenia gravis (TRgMG)“ mit positivem Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-Nachweis. Dabei wurde der Begriff „Therapie-refraktär“ in der Zulassungsstudie gemäß Einschlusskriterien definiert. Gemeint ist einerseits das fehlende Ansprechen (“supoptimal or nonresponse”) oder andererseits nicht tolerable Nebenwirkungen auf die bisherigen Standard- und erweiterten Therapien gemäß den aktuellen einschlägigen Leitlinien. Folgende Präzisierungen sehen wir als sinnvoll an: Die Feststellung einer TRgMG berücksichtigt (1) den aktuellen individuellen klinischen Schweregrad der MG, (2) Art und Dauer der vorangegangenen Immunsuppression, (3) nicht tolerable unerwünschte Arzneimittel-Wirkungen, sowie (4) Häufigkeit schwerer Exazerbationen und myasthener Krisen trotz adäquater Immunsuppression.
(1) Klinischer Schweregrad: Patienten mit einem aktuellen klinischen Schweregrad (entsprechend der MGFA-Klassifikation) von III und höher (mindestens mittelschwere generalisierte MG). Eculizumab ist somit zur Behandlung der okulären Myasthenie nicht zugelassen, auch wenn diese als „therapie-refraktär“ eingeschätzt werden sollte.
(2) Vorherige Immunsuppression: Die Patienten müssen unter Berücksichtigung potentieller Nebenwirkungen (s.u.) mit mindestens zwei immunsuppressiven Therapeutika in ausreichender Dosierung (s. bestehende Leitlinie der DGN) und solange behandelt werden, dass eine Remission zu erwarten wäre. Diese Zeiten betragen im Regelfall für Azathioprin und Mycophenolat mindestens 12 Monate, für Kortison (Prednisolon, Prednison, Methylprednisolon) in einer Dosis von 1mg /kg KG 4 bis 6 Wochen oder nach Rituximab mindestens 8 Wochen. Die jeweilige Therapiedauer sollte daneben den aktuellen Schwergrad berücksichtigen - je höher der aktuelle Schweregrad (z.B. hochfrequente myasthene Krisen), desto kürzer kann dieser Therapiezeitraum veranschlagt werden. Eine genaue Definition dieses Zeitraums in Korrelation zum Schweregrad anhand von Studien ist jedoch nicht möglich und muss eine Einzelfallentscheidung sein. Zu den therapeutischen Möglichkeiten gehören hier auch eine dauerhafte IVIG- oder SCIG-Therapie oder wiederholte PLEX / Immunadsorptionen ([6,7]). Zur Behandlung der juvenilen Myasthenie (JMG) sind keine Daten zu Eculizumab vorhanden. Sein Einsatz bei therapie-refraktärer JMG kann daher nur im off-label Einsatz nach Ausschöpfung aller o.g. Therapiemöglichkeiten (Steroide, Azathioprin, MMF, IVIG, PLEX/Immunadsorption, Thymektomie) erfolgen.
(3) Nebenwirkungen: Neben der fehlenden oder nicht ausreichenden Wirkung (s.o.) sind nicht tolerable Nebenwirkungen zu berücksichtigen. Insgesamt sollten bei mindestens 2 der o.g. (Langzeit-)Immunsuppressiva entweder eine fehlende Wirksamkeit oder nicht tolerable Nebenwirkungen festgestellt worden sein.
(4) Häufigkeit myasthener Krisen: Bei einer Häufigkeit von mindestens 2 therapiepflichtigen (IVIG, PLEX oder Immunadsorption) schweren Exazerbationen und/oder myasthenen Krisen pro Jahr mit bulbären Symptomen, respiratorischer Insuffizienz und/oder eingeschränkter Mobilität und hieraus resultierenden ausgeprägten Beeinträchtigungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) und/oder der Lebensqualität (QoL)(nach [1]) bei erwachsenen Patienten. Ein therapierefraktärer Status ist auch dann anzunehmen, wenn eine mehrwöchige intensivmedizinische Behandlung mit adäquaten therapeutischen Interventionen (einschließlich IVIG und/oder PLEX/IA) nicht zu einer Überwindung der Intensivpflichtigkeit geführt haben.
Auch bei Patienten mit therapierefraktärem Verlauf und bereits ausgeprägten Muskelatrophien kann – unabhängig von dem Befund einer Muskelbiopsie - eine Therapie mit Eculizumab gerechtfertigt sein.

Hinweise zur Therapie mit Eculizumab:Entscheidung zur Therapie mit Eculizumab: Diese Entscheidung sollte immer in einem für die Behandlung der MG ausgewiesenen neurologischen Zentrum (wie z.B. einem integrierten Myasthenie-Zentrum oder einer neuromuskulären Schwerpunkteinrichtung) erfolgen. Bei Kindern und Jugendlichen soll diese Therapie nur durch Neuropädiater in einem Zentrum mit entsprechender Expertise in der Behandlung der schweren JMG erfolgen.
Durchführung der Therapie: Die Therapie mit Eculizumab soll möglichst immer in einem Zentrum (s.o.) durchgeführt werden. In jedem Fall müssen eine engmaschige Begleitung und Überwachung durch einen in der Behandlung von Myasthenie-Patienten sehr erfahrenen Neurologen erfolgen.
Die ersten Gaben des Medikamentes mit 900mg einmal wöchentlich sollten in der Regel stationär erfolgen. Ein infektiologisches Monitoring wird empfohlen. Anschließend erfolgt ab der 5. Woche die 2-wöchentliche Gabe von 1200mg Eculizumab, die bei Erwachsenen ggf. auch ambulant erfolgen kann. Bei Kindern und Jugendlichen mit einem Gewicht unter 40 kg muss die Dosis entsprechend angepasst werden.
Impfung: Vor Beginn der Therapie mit Eculizumab ist laut Fachinformation eine suffiziente Impfung gegen N. meningitidis (Serogruppen A, C, W135, Y und B) zwingend erforderlich, die durch erfahrene Zentren überwacht werden sollte. Es gelten zudem die STIKO- Richtlinien für allgemein empfohlene und Indikationsimpfungen für immunsupprimierte Patienten, demnach auch die Empfehlung zur Pneumokokken-Vakzination unabhängig vom Lebensalter. Wenn die Wirksamkeit der Impfung nicht abgewartet werden kann oder ein Impferfolg aufgrund der immunsuppressiven Behandlung nicht anzunehmen ist, so kann eine prophylaktische Antibiotikatherapie zusätzlich zur Impfung oder zur Ermöglichung einer schnelleren Therapie auch laut Fachinformation empfohlen.
Therapieerfolg: Dieser tritt üblicherweise nach 4 bis 8 Wochen ein; ein späteres Ansprechen wird jedoch berichtet. Zur Bewertung des Therapieerfolgs sollen – wie in der Zulassungsstudie [1] – der Myasthenia Gravis Activities of Daily Living (MG-ADL) Score dokumentiert werden (vor Beginn, dann monatlich). Von einem Therapieerfolg kann ausgegangen werden, wenn sich der MG-ADL Score um mindestens 3 Punkte reduziert. Der Therapieeffekt ist regelmäßig zu überprüfen. Begleitend sollte das Scoring entsprechend der MGFA-Klassifikation fortgeführt werden. Ergänzend wird der Einsatz des Myasthenia Gravis Quality of Life (MG-QOL-15) Fragebogen und des Quantitativen Myasthenia Gravis (QMG) Scores empfohlen.

Bei fehlender klinischer Verbesserung (s.o.) sollte die Therapie in der Regel nach 3 Monaten als unwirksam eingestuft und abgebrochen werden (Non-Responder). Eine anschließende Überwachung ist erforderlich, da auch noch verzögert unerwünschte Arzneimittelwirkungen auftreten können.
Therapiedauer: Grundsätzlich gibt es nach aktuellem Datenstand keine maximale Dauer der Therapie, allerdings gibt es bislang sehr wenige Daten für Patienten unter Langzeittherapie. Nach klinischer Stabilisierung kann eine Ausweitung der Infusionsintervalle erwogen werden. Klare Empfehlungen zur Therapiedauer können nicht gegeben werden. In Abhängigkeit des Verlaufs können auch Therapiepausen durchgeführt werden, dies kann nur nach individueller Risiko-Nutzen-Abwägung und in enger Abstimmung zwischen Arzt und Patient entschieden werden.

Bei relevanter Verschlechterung der Symptomatik kann eine Fortführung/ Wiederaufnahme der Therapie erfolgen und, sofern möglich, die kausale immunsuppressive Therapie modifiziert/intensiviert werden. Aktuell stehen Langzeitdaten über 3 Jahre Eculizumab-Therapie zur Verfügung, die einen anhaltenden Nutzen (Reduktion von Exazerbationen, ATL, QoL und Muskelkraft) ohne neue Sicherheitssignale nachweisen [4].
Begleitende Immuntherapie: Die bisherige Datensituation setzt Eculizumab zusätzlich, also add-on zu einer weiter bestehenden Immuntherapie ein. Dies erscheint grundsätzlich ratsam, da Eculizumab aufgrund des Wirkmechanismus in die Effektorkaskade eingreift, die zugrundeliegende Immundysregulation und autoreaktive Produktion humoraler und zellulärer Elemente nicht oder nur unwesentliche beeinflusst. Welche Medikamente mit Eculizumab kombiniert werden, bleibt derzeit eine Einzelfallentscheidung, da keine belastbaren Daten, insbesondere aus kontrollierten Studien vorliegen.
Corona-Pandemie: Auf Grund des Wirkungsmechanismus und der bisher vorliegenden Daten gibt es keinen Grund anzunehmen, dass Eculizumab des Risiko für eine Infektion mit dem neuen Corona-Virus SARS-CoV-2 erhöht oder den Verlauf der Covid-19-Erkrankung negativ beeinflusst. Die Eculizumab-Therapie kann daher auch während der Corona-Pandemie fortgesetzt werden. Eine Neueinstellung auf Eculizumab ist auf Basis der genannten Kriterien ebenfalls möglich.

Referenzen
1. Howard Jr JF et al. Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalized myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter study. Lancet Neurology 2017; Epub Oct 20
2. Howard Jr. JF, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013; 48:76–84, 2013
3. Gilhus NE. Eculizumab: a treatment option for myasthenia gravis? Lancet Neurol 2017 Epub Oct 20
4. Muppidi S, Utsugisawa K, Benatar M, Murai H, Barohn RJ, Illa I, Jacob S, Vissing J, Burns TM, Kissel JT, Nowak RJ, Andersen H, Casasnovas C, de Bleecker JL, Vu TH, Mantegazza R, O’Brien FL, Wang JJ, Fujita KP, Howard JF Jr; Regain Study Group. Long-term safety and efficacy of eculizumab in generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2019 Jul;60(1):14-24. doi: 10.1002/mus.26447.
5. Andersen H, Mantegazza R, Wang JJ, O’Brien F, Patra K, Howard JF Jr; REGAIN Study Group. Eculizumab improves fatigue in refractory generalized myasthenia gravis. Qual Life Res. 2019 Aug;28(8):2247-2254. doi: 10.1007/s11136-019-02148-2.
6. Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA. Subcutaneous immunoglobulin in myasthenia gravis exacerbation: A prospective, open-label trial. Neurology. 2017; 89:1135-1141
7. Bourque PR, Pringle CE, Cameron W et al.  Subcutaneous Immunoglobulin Therapy in the Chronic Management of Myasthenia Gravis: A Retrospective Cohort Study. PLoS One 2016 Aug 4; 11(8):e0159993

Autoren der aktualisierten Version (für den Ärztlichen Beirat der Deutschen Myasthenie-Gesellschaft, DMG):
M Schroeter (federführend; Köln), A Meisel (Berlin), B Schalke (Regensburg), F Blaes (Gummersbach), A Della Marina (Essen), S Jander (Düsseldorf), A Marx (Mannheim), U Schara (Essen), T Ruck (Münster), G Thayssen (Hamburg), A Thieme (Erfurt), P Kalischewski (Leipzig), JC Rückert, J Kaiser (Bonn), C Jacobi (Frankfurt am Main), T Hagenacker (Essen), A Totzeck, (Essen), P Urban (Hamburg), H. Wiendl (Münster), B. Berger (Freiburg)

12. Mai 2020 | Redaktion

Prof. Dr. Andreas Meisel neuer Vorsitzender des ÄB

Trio an die Spitze des Gremiums gewählt:

Nachdem Prof. Dr. Berthold Schalke (iMZ Regensburg) bereits Ende 2019 seinen Abschied als Vorsitzender des Ärztlichen Beirates der DMG angekündigt hatte, wurde während der virtuellen Sitzung des Ärztlichen Beirates am 8. Mai 2020 mit breiter Zustimmung ein Trio an die Spitze des Gremiums gewählt.

Prof. Dr. Andreas Meisel (Charité Berlin) übernimmt den Vorsitz und die Sprecherfunktion des ÄB.

 

 

Um die unterschiedlichen Aufgaben des ÄB besser koordinieren zu können, wurden statt nur eines Vertreters erstmalig zwei Stellvertreter gewählt: Prof. Dr. Michael Schroeter (UK Köln)

und Dr. Julia Kaiser (LVR-Klinik Bonn).

Die DMG freut sich sehr über das Ergebnis dieser Wahl und gratuliert herzlich!

Unser aller Dank gilt ausdrücklich Prof. Dr. Berthold Schalke für seinen großartigen Einsatz in den vergangenen Jahren. Prof. Schalke bleibt dem Beirat und damit der DMG glücklicherweise in seiner neuen Funktion als ÄB-Ombudsmann verbunden.

 

24. April 2020 | Redaktion

Immuntherapien bei neuroimmunologischen Erkrankungen vor dem Hintergrund der SARS-CoV-2-Pandemie

Die aktuelle Pandemie des neuen Corona-Virus SARS-CoV-2 führt bei Betroffenen mit neurologischen Autoimmunerkrankungen, ihren Angehörigen und Behandlern zu Fragen bezüglich der Weiterführung immunsuppressiver oder immunmodulatorischer Medikamente.

Unter diesem Link finden Sie den aktualisierten Kommentar (Stand: 21.04.2020) der Klinischen Kommission „Neuroimmunologie“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zum Thema Immuntherapien bei neuroimmunologischen Erkrankungen vor dem Hintergrund der SARS-CoV-2-Pandemie:

https://www.dgn.org/rubrik-dgn/stellungnahmen-der-dgn/3890-immuntherapien-bei-neuroimmunologischen-erkrankungen-vor-dem-hintergrund-der-sars-cov-2-pandemie

01. April 2020 | Redaktion

Coronavirus SARS-CoV2 -Infektion / Covid-19 Erkrankung und Menschen mit neuromuskulären Erkrankungen:

World muscle society: Position und Empfehlung

Die Kategorie neuromuskuläre Erkrankungen umfasst eine große Gruppe von Diagnosen mit unterschiedlichen Graden der körperlichen Einschränkung, auch bei einer identischen Diagnose. Allgemein ist es daher schwierig, spezifische Empfehlungen aufzustellen. Die nachfolgenden Empfehlungen sind für viele neuromuskulären Erkrankungen zutreffend. Diese Empfehlungen sind für Patienten und Pflegende zusammengestellt und sollen Antworten zu den häufig an einen neuromuskulären Spezialisten gestellten Fragen geben.

1. Sind Personen mit einer neuromuskulären Erkrankung Risikopatienten?

Nationale Fachverbände und internationale neuromuskuläre Netzwerke (DGM, EURO-NMD, u.a.) haben Empfehlungen zur Auswirkung von Coronavirus SARS-CoV2 Infektion und der Lungenerkrankung Covid-19 auf neurologische Erkrankungen und ihre Behandlung zusammengestellt.
Diese Dokumente ordnen das Risiko für einen schweren Verlauf der COVID-19 Erkrankung aktuell für neuromuskuläre Erkrankungen als hoch bis moderat für alle milden Formen ein.

Folgende Symptome kennzeichnen ein hohes bis sehr hohes Risiko für einen schweren COVID-19 Erkrankungsverlauf, z.B.:

• Muskuläre Schwäche der Atemhilfsmuskulatur oder des Zwerchfells mit daraus resultierender Abnahme des respiratorischen Volumens unter 60% des vorhergesagten Volumens (FVC kleiner 60%), speziell bei Patienten mit Kyphoskoliose
• Nutzung eine Beatmung mittels Maske oder Tracheostoma
• Schwacher Hustenstoss und schlechte Atemwegsreinigung durch oropharyngeale Schwäche
• Vorhandenes Tracheostoma
• Kardiale Erkrankung (ohne / mit Medikation)
• Risiko der Verschlechterung durch Fieber, Fasten, Infektion
• Risiko der Rhabdomyolyse
• Zusätzlicher Diabetes mellitus und Übergewicht
• Patienten unter Kortikoidtherapie und / oder andere Immunsuppression

2. Wie können sich Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen vor einer Infektion schützen?

Das neue Coronavirus SARS-CoV2 und die damit verbundenen Lungenerkrankung COVID-19 wird durch eine Tröpfcheninfektion übertragen, wenn eine infizierte Person hustet, niest oder spricht. Möglicherweise ist die Tröpfcheninfektion auch über Oberflächen durch Berührung übertragbar. Patienten mit einem hohen Risiko für einen schweren Verlauf einer COVID-19 Erkrankung sollten folgende Vorsorgemaßnahmen treffen:

• Soziale Distanzierung von mindestens 2 Metern Abstand. Für Hochrisiko-Patienten wird eine Selbstisolation / häusliche Quarantäne empfohlen.
• Patienten sollten, wenn möglich, von zuhause arbeiten.
• Vermeiden Sie größere Menschenansammlungen und den öffentlichen Nahverkehr. Patienten sollten nur zwingend notwendige Besuche erhalten.
• Häufiges Handwaschen (20 Sekunden mit Seife und warmen Wasser), Nutzung von 60% alkoholbasierter Händedesinfektion und Oberflächendesinfektion sind wichtig.
• Haushaltsangehörige und Pflegende sollten in derselben Hausgemeinschaft leben. Notwendige außerhäusliche Pflegende (z.B. für die Heimbeatmung) sollten eine Schutzmaske (FPP2-Standard) tragen, um eine Verbreitung des Corona-Virus zu vermeiden.
• Häusliche Physiotherapie sollte unterbleiben, aber Physiotherapeuten sollten per Telefon/Videolink die Therapie bestmöglich fortführen.
• Sie sollten auf alle Eventualitäten vorbereitet sein, wenn z.B. die Assistenz durch Krankheit/Quarantäne abwesend ist. Die Person, die die häusliche Pflege organisiert, sollte jederzeit einen Überblick über die Personalsituation haben. Ein Notfallplan für den Einzelnen sollte vorliegen, um eine Krankenhauseinweisung bestmöglich zu vermeiden.

3. Welche Behandlungskonsequenzen hat das Risiko einer Coronavirus SARS-CoV2 Infektion für Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung?

• Patienten sollten sich versichern, eine ausreichende Menge an Medikamenten und Hilfsmitteln (speziell für die Heimbeatmung) für eine Quarantänephase bis zu einem Monat zuhause zu haben.
• Patienten und Pflegende sollten online oder telefonisch bei der Apotheke und dem Hilfsmittellieferanten bestellen.
• Patienten und Pflegende sollten mit Notfallmaßnahmen für den Zustand, die Gerätschaften und die Erkrankung vertraut sein.
• Patienten mit Duchenne Muskeldystrophie unter Kortisontherapie sollten ihre Medikation fortsetzen. Eine Kortisontherapie sollte nicht plötzlich beendet werden. Es kann sein, dass der neuromuskuläre Spezialist die Dosierung anpassen und / oder erhöhen muss.
• Eine Immunsuppression bei Myositis, Myasthenia gravis und Polyneuropathien sollte nicht unterbrochen werden, außer es liegen spezifische Umstände vor und das Absetzen erfolgt in Rücksprache und auf Empfehlung eines neuromuskulären Spezialisten.
• Isolation/Quarantäne kann Einfluss auf eine spezifische Behandlung haben (z.B. Gabe von Spinraza, Myozyme, IVIg und Rituximab Infusionen oder Behandlungen im Rahmen von klinischen Studien). Diese Behandlungen sollten nur nach Rücksprache mit den behandelnden Zentren gestoppt werden. Wenn möglich, sollte ggf. vorübergehend eine ambulante Fortführung diskutiert werden. IVIg kann ggf. auf ein subkutanes Immunoglobulin umgesetzt werden.

4. Was wird zur Aufrechterhaltung einer Heimbeatmung bei Quarantäne benötigt?

• Notfall-Telefonnummer und Email des zuständigen Neuromuskulären Zentrums
• Patienten sollten einen aktuellen Arztbrief haben
• Beatmete Patienten sollten vom Neuromuskulären Zentrum ggf. aktiv kontaktiert werden, um Hilfestellungen für Beatmung /Beatmungszubehör leisten zu können

5. Wann sollten Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen um stationäre Aufnahme in einem Krankenhaus bitten, wenn sie Infektionszeichen entwickeln?

Eine ambulante Vorstellung sollte, wenn immer möglich, vermieden werden. Das kann eine schwierige Entscheidung sein. Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung sollten sich bewusst sein, dass:

• Der Notfalldienst und die Notaufnahme unter großem Druck stehen können
• Die Bundesländer und Krankenhäuser haben unterschiedliche Vorgehensweisen und Aufnahmekriterien. Das betrifft besonders die mögliche Aufnahme auf eine Intensivstation. Das medizinische Personal kann am Anfang eine Krankheitseinschätzung „unbehandelbar“ mit „nicht therapierbar“ verwechseln. Neuromuskuläre Erkrankungen sind zwar oft noch unbehandelbar, aber sie sind definitiv symptom-orientiert therapierbar, was für eine Entscheidungsfindung sehr wichtig ist.
• Die Nutzung der eigenen Heimbeatmungsmaschine kann aus hygienisch-infektiologischen Gründen im Krankenhaus verboten sein.

6. Kann die Behandlung des Coronavirus SARS-CoV2 und der Covid-19 Erkrankung Einfluss auf eine neuromuskuläre Erkrankung haben?

• Zahlreiche spezifische Behandlungsmöglichkeiten für Covid-19 werden aktuell untersucht. Einige davon werden neuromuskuläre Funktionen signifikant beeinflussen: z.B. Chloroquin und Azithromyzin sind für Patienten mit einer Myasthenia gravis kontraindiziert, es sei denn eine Beatmungsmöglichkeit ist vorhanden.
• Andere Behandlungen können spezifisch neuromuskuläre Erkrankungen beeinträchtigen: besonders gefährdet sind metabolische, mitochondriale, myotone Erkrankungen und
Erkrankungen der neuromuskuläre Endplatte wie die Myasthenia gravis. Ebenso können anatomische Besonderheiten Einfluss auf die Therapie haben, z.B. zu längeren
Beatmungszeiten führen
• Experimentelle Therapien für Covid-19 können als sog. individueller Heilversuch angeboten werden. Dies erfolgt in der Regel außerhalb klinischer Studien. Diese individuellen Heilversuche sollten nur nach Rücksprache mit einem neuromuskulären Spezialisten erfolgen.

7. Was sollte ein neuromuskulärer Spezialist tun, um die Notfall- und Intensivmediziner bei der Aufnahmeentscheidung, der Eskalation oder Beendigung der Behandlung von neuromuskulären Patienten auf einer Intensivstation zu unterstützen?

Die Entscheidung einer Aufnahme auf eine Intensivstation kann aufgrund antizipierter oder bestehender Kapazitätsprobleme erschwert sein. Ein Plan für eine so genannte Triage sollte vorhanden sein. Dies hat praktische und ethische Konsequenzen.

• Es sollte eine enge Zusammenarbeit zwischen neuromuskulärem Spezialisten, Pneumologen und Intensivmediziner erfolgen.
• Der neuromuskuläre Spezialist muss verfügbar sein, um eine fachspezifische und umfassende Unterstützung des neuromuskulären Patienten auf einer Intensivstation zu gewährleisten.
• Ideal ist, wenn der neuromuskuläre Spezialist in die prozedurale Entwicklung, Entscheidungsfindung und Dokumentationsentwicklung einbezogen wird.
• Der neuromuskuläre Spezialist muss eigene Therapierichtlinien entwickeln, um sicherzustellen, dass neuromuskuläre Patienten so lang wie möglich zuhause verbleiben können.

Für Deutschland wird hierfür auf die gemeinsame Stellungnahme mehrerer Fachgesellschaften und des Deutschen Ethikrates zur Triage explizit verwiesen:

https://www.ethikrat.org/fileadmin/Publikationen/Ad-hoc-Empfehlungen/deutsch/ad-hocempfehlung-corona-krise.pdf

https://www.divi.de/aktuelle-meldungen-intensivmedizin/covid-19-empfehlungen-zurintensivmedizinischen-therapie-von-patienten-veroeffentlicht

8. Was für eine spezifische Patientenunterstützung sollte ein Neuromuskuläres Zentrum bereitstellen?

Neuromuskuläre Zentren und Spezialisten sollten folgendes bereitstellen:

• Patienten-Hotline der neuromuskulären Zentren für alle Altersgruppen (s.u. Extra-Kasten)
• Prüfen, ob eine ambulante Routinevorstellung durch ein strukturiertes telemedizinisches Telefonat oder Videotelefonat ersetzt werden kann.
• Therapieempfehlungen zur Atemmuskelschwäche und Beatmung sollten bereitgestellt werden.
• Strategien zum Erhalt der Krankenhaus-basierten Behandlungen mit Minimierung möglicher Unterbrechungen.
• Neuromuskuläre Spezialisten sollten in Diskussion mit den lokalen und nationalen Notfallund Intensivzentren stehen, um eine Einschränkung in der Versorgung mit
Heimbeatmungsausrüstungen zu vermeiden.
• Neuromuskuläre Spezialisten sollten ihr Krankenhaus unterstützen, indem sie nichtinvasive Beatmungsgeräte und Ausrüstungen von neuromuskulären Patienten im Krankenhaus mit entsprechenden viralen Filtersystemen aufrüsten und damit nutzbar machen.
• Beratung, Kooperation und geteilte Entscheidungsfindungen mit der Intensivmedizin.

Weitere Informationen:

Englischsprachige Informationen sind erhältlich unter

https://www.theabn.org/page/COVID-19
https://neuromuscularnetwork.ca/news/covid-19-and-neuromuscular-patients-la-covid-19-et-lespatients-neuromusculaires/
https://www.youtube.com/watch?v=3DKEeRV8alA&feature=youtu.be
https://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd/
https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremelyvulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerablepersons-from-covid-19
https://ern-euro-nmd.eu/
https://www.enmc.org

Für Deutschland spezifische Informationen:

https://www.rki.de/DE/Content/InfAZ/N/Neuartiges_Coronavirus/nCoV.html
https://www.infektionsschutz.de/coronavirus/
https://www.dgn.org/neuronews/71-neuronews-2020/3894-hinweise-zum-umgang-mit-der-coronapandemie
https://www.dgm.org/aktuelles/corona-ueberblick-hilfreiche-informationen-links
https://www.ethikrat.org/fileadmin/Publikationen/Ad-hoc-Empfehlungen/deutsch/ad-hocempfehlung-corona-krise.pdf
https://www.divi.de/aktuelle-meldungen-intensivmedizin/covid-19-empfehlungen-zurintensivmedizinischen-therapie-von-patienten-veroeffentlicht
https://www.dgm.org/medizin-forschung/neuromuskulaere-zentren-dgm

Zur neuromuskulären Atmungsmuskelschwäche, Beatmung und Infektion speziell:

http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Friedrich-Baur-Institut/download/de/aktuelles/news/Atemmuskelschwaeche_und_Infektionen.pdf

Internationale Autoren dieses Dokuments

Zusammengestellt von:

Maxwell S. Damian, PhD, FNCS, FEAN

Diese Empfehlung wird inhaltlich mitgetragen und unterstützt von:

Mitgliedern des Vorstands der World Muscle Society (http://www.worldmusclesociety.org),
Mitgliedern des Editorial Board Neuromuscular Disorders, offizielles Journal der WMS,
European Academy of Neurology Scientific Panel Muscle & NMJ disorders,
Exekutiv-Komitee der ERN EURO-NMD
Stand 28.03.2020
Für die deutsche Version inhaltlich verantwortlich
DGN Kommission ALS und Neuromuskuläre Erkrankungen
Prof. Dr. med. Benedikt Schoser, FEAN
Prof. Dr.med. Ulrike Schara,
Facharzt für Neurologie, Spezielle Neurologische Fachärztin für Kinderheilkunde, Intensivmedizin, Palliativmedizin, Neuropädiatrie

München, Essen, 31.03.2020

 1 2 3 >  Letzte ›

  ↑